Diabetes relacionada con fibrosis quística

Resumen

La diabetes relacionada con la fibrosis quística (DRFQ) es la comorbilidad metabólica más frecuente en la fibrosis quística (FQ) y constituye una entidad diferente de la diabetes mellitus tipo 1 (DM1) y DM2.

En los pacientes con FQ e insuficiencia pancreática exocrina existe una deficiencia progresiva de la secreción de insulina que favorece el desarrollo de intolerancia a la glucosa y, posteriormente, de DRFQ. Aunque esta es poco frecuente en menores de 10 años, hasta un tercio de ellos presenta alteraciones en la tolerancia a la glucosa. Se estima que aproximadamente el 50 % de las personas con FQ desarrollará DRFQ antes de los 30 años.

Desde el punto de vista fisiopatológico, la respuesta de insulina tras una sobrecarga de glucosa o una comida es insuficiente y retardada, mientras que la secreción basal suele mantenerse relativamente conservada. Además, alteraciones glucémicas que no alcanzan los criterios diagnósticos clásicos de diabetes ya pueden asociarse con deterioro del estado nutricional, disminución de la función pulmonar y peor evolución clínica.

Las recomendaciones actuales aconsejan realizar un cribado anual en todas las personas con FQ mayores de 10 años, utilizando la prueba de tolerancia a la glucosa oral. El monitoreo continuo de glucosa surge como una herramienta prometedora para la detección precoz de alteraciones glucémicas, mientras que la hemoglobina glicosilada presenta baja sensibilidad.

El tratamiento de la DRFQ busca optimizar el control glucémico, preservar el estado nutricional y mantener la función pulmonar. Por este motivo, el inicio precoz de la insulinoterapia es beneficioso incluso en etapas de prediabetes o antes de alcanzar los criterios diagnósticos convencionales. El abordaje temprano es clave para detener el deterioro clínico y mejorar el pronóstico y calidad de vida de estos pacientes.