¿Qué hay de nuevo en lipodistrofias?

Resumen

La lipodistrofia es una enfermedad que se caracteriza por la pérdida de grasa corporal en forma total o parcial, y otra de las características es que puede ser congénita o adquirida a lo largo de la vida.

La pérdida de grasa corporal provoca el desarrollo de alteraciones metabólicas severas que desencadenan diabetes mellitus (DM), hipertrigliceridemia con la consecuente pancreatitis, enfermedad hepática progresiva y severa y enfermedad cardiovascular temprana, comorbilidades que modifican drásticamente la expectativa de vida de las personas que la padecen.

El déficit de tejido adiposo implica disminución de leptina, adipocitoquina necesaria para el metabolismo de los hidratos de carbono, de lípidos y oxidación de grasas. En los pacientes con lipodistrofia no contar con dichos mecanismos implica que los ácidos grasos que no pueden oxidarse, se acumulen en órganos ectópicos generando las múltiples patologías antes mencionadas.

El objetivo primordial es dar a conocer las dificultades diagnosticas de las lipodistrofias parciales familiares, dado que son las más frecuentes dentro del marco de las enfermedades “poco frecuentes” para evitar el diagnostico tardío y las múltiples complicaciones.

Hoy contamos con diversas alternativas de tratamiento, además del tratamiento específico con leptina que conocemos que revierte o estabiliza las patologías enumeradas, logrando un buen control de la DM, en algunos casos con la necesidad de suspender la insulina, mejora la pérdida de proteínas por orina característica de la enfermedad renal, revierte la enfermedad hepática, y estabiliza los niveles de triglicéridos impidiendo la generación de pancreatitis que también es una situación clínica grave en este grupo de pacientes. Hay múltiples datos en la bibliografía internacional de pacientes con lipodistrofia, tanto parcial o generalizada, en tratamiento que demostraron la eficacia y seguridad de la sustitución con leptina, razón por la cual todo paciente con dicha patología y con situaciones clínicas que lo ameritan debería recibir el tratamiento adecuado.